第六十章 老婆大人,又飒又帅17（4/5）

顾九轻靠在椅子上，旁边走过来一个男人，说道：苏医生，我这里有个病患，你可以看一下吗？顾九轻抬头看了他一眼，伸手，男人立马把病例递给她。顾九轻接过病例报告打开看，男人说道：患者半个月前入儿科，入院主诉，管状视野，视力模糊，听力减退一年，智力和记忆力有不同程度的下降，这个影像和我们常见不同成人比较，患者只有十岁。顾九轻拿起一旁的片子说道：十岁的孩子，跟隔壁七十岁的老爷子一样的影像学表现。男医生说：我们做了血检、尿检检查，已经排除了电解质紊乱脑耗盐综合症，一个月后复查的核磁，病灶更大了，这也就排除了，可逆性脑病的可能。如果是可逆性脑病的话，病灶会消失，我们给患者做…………顾九轻说：穿刺。男人说：做腰穿检查，做完检查，做进一步检查确诊。顾九轻说：你去跟家属协商一下。男人说：可这么小要做腰穿的话…………顾九轻说：只有做了才能做进一步确认。男医生说：好，我去安排人去做，说我转身离去。

男医生来到病房，跟男孩的爸爸说：金阳的家属，你出来一下。男人走出来说：韩医生，什么事？韩医生说：什么事？韩医生说：我们要跟他做穿刺检查。金阳爸爸说：可孩子只有十岁，他…………韩医生说：我们只有做了检查才能进一步确认他的病情，然后对症治疗。男人说：好。韩医生说：谢谢你的配合，说完转身离去。韩医生说：你觉得他是什么病？顾九轻拿起其他检验结果，说道：肾上腺脑白质营养不良，是一种X连锁隐性遗传病。韩医生说：这个太罕见了，我只在文件上看到过，还从来没有遇到过，这…………要不还是等基因检测结果出来没有再做决定。顾九轻说：脑白质营养不良，是一组由于遗传因素导致髓鞘形成缺陷，不能完成正常发育的疾病。这组疾病儿童多见，神经系统受累广泛，智能、视力、听力、运动、共济、肌张力等均可受累。根据突变基因染色体定位的不同分为三类：异染色体性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。韩医生说：他是个天才儿童，十岁就已经读完了小学六年的所有课程，好不公平，明明给了他这么高的智商，现在又一点点的收回。

顾九轻说：本病的诊断主要依据临床表现查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆降低，脑脊液压力增高，蛋白和酶蛋白增高，X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开，从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效，由于本病对小儿危害较大，死亡率高，且为遗传性疾病。所以应对有此家族史的下一代，在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性，确诊后应终止妊娠。脑白质营养不良的治疗，当有严重的肾上腺，皮质功能不全时，用肾上腺皮质激素有效，对症治疗用抗惊厥的药物防止抽搐。本病有遗传，且男孩多见，所以有家族史的下一代，如产前B超确定为男婴，可考虑终止妊娠。韩医生说：能治愈吗？顾九轻摇了摇头，说道：脑白质营养不良目前尚无特效的治疗方法。治疗可以有三种，第一，肾上腺皮质激素替代治疗，可以延长生命，部分缓解神经系统症状，但不能阻止髓鞘脱失和破坏。第二，食用富含不饱和脂肪酸的食物，避免食用含极长链链脂肪酸的食物。65%的患者服用三油酸甘油酯与三芥酸甘油酯混合油一年后，血浆极长链脂肪酸水平显著下降或正常，可减慢病程的进展，但不能改变已经发生的神经系统症状。第三，少数病例证实骨髓移植可以稳定临床症状。

顾九轻看着他说：如果你要问我可以活多久？我不能给你确切的答复，脑白质病能活多久，取决于病情，如果病情较轻，可能不影响寿命。如果病情较重，可能在数年、数月甚至数周内死亡。病情较轻：脑白质病如果病情较轻，例如是营养缺乏、炎症感染等因素导致，通过积极治疗，去除诱发因素，患者也没有明显的症状，可长期生存，不影响寿命。如果是多发性硬化症，大多数患者可存活20-30年。病情较重：如果患者病情较重，病情进展迅速，寿命会受到明显影响，生存期可能是5-10年，如果是恶性型多发性硬化，或者是同心圆硬化，患者可能在数月或者数周之内死亡。脑白质病的类型较多，主要表现为脑白质完整性受到破坏以及脱髓鞘改变。建议患者及时就医，遵医嘱进行相关的治疗，主要包括糖皮质激素大剂量冲击治疗、对症治疗等。平时定期到医院复查，有助于观察病情变化，以便及时更改治疗方案。注意清淡食物，适量运动，不要劳累，戒烟戒酒。

顾九轻放下病例，看着他说：你可以在医院的研讨会上跟大家一起研究以下，我还有事，我先走了。韩医生说：你要不要跟我去看一下那个孩子？顾九轻看着他乞求的眼神，说：好吧！说完向外走去。韩医生说：我请你吃饭。顾九轻笑着说：不用了，你还是留着给你女朋友买奶茶喝吧！韩医生笑着说：苏医生大气。两个人走进病房，病房里住着三个人，住在靠窗位置的是那个男孩，家属看到两人说道：韩医生。韩医生看着他笑着说：这是苏医生，苏医生很厉害，我们现在已经初步确定小远他是脑白质营养不良。家属听了他的话，笑着说道：营养不良，那岂不是没什么问题？韩医生看着他说：不是的，这个脑白质营养不良，跟普通的营养不良不一样，这个……说完看向苏医生。顾九轻双手插在口袋里，说：我来跟你说，脑白质营养不良的主要损害是脑白质脱髓鞘，由枕部向额部扩展，损害最明显，损害最明显。电子显微镜显示特异的脂质板层。皮层萎缩，肾上腺脑白质营养不良起病于3~14岁，其神经系统表现及肾上腺皮质损害的症状可单独出现。神经症呈进行性，有视力障碍、智力低下、行走步态不稳、瘫痪。起初可能是单侧症状，后来逐渐发展为全身性四肢瘫痪、痴呆。较晚发生抽筋。还有耳聋、眼部视神经萎缩，颅内压增高时，病儿会出现头痛、呕吐等，症状等。最后………………

家属听了以后，顿时感觉五雷轰顶，说道：治不好吗？顾九轻说：暂时无法根治，韩医生会告诉你治疗方案。韩医生看着家属说：小远只是早期，只要配合治疗会好起来的，活个二三十年不成问题。家属听完韩医生的话，松了一口气，接着问道：多少钱？韩医生说：现在政府有医疗补贴，花不了多少钱？家属点点头说：那就好，那就好。顾九轻眼神一转，看到了坐在一旁病床上的女人，觉得有点眼熟，女人看向顾九轻，对上她的眼睛，又瞬间低下头。顾九轻看向韩医生说：她是什么病？韩医生说：这位患者叫姜嘉文，三十二岁，脑部垂体瘤，良性，要进行手术，已经安排在这个礼拜六上午动手术。顾九轻看了她一眼，迈步向外走去，女人突然说道：苏九轻。顾九轻停下脚步看向她说：有事？姜嘉文说：你认出我了吧！顾九轻回头看向她说：嗯！学姐。姜嘉文苦着脸说：你比我还早毕业，我哪里是你的学姐？顾九轻说：有事？姜嘉文说：我真的会没事吗？顾九轻说：没事，良性的，切除以后就会好，不过还是要切记，忌燥忌怒，平心静气。姜嘉文说：想不到你是在这里上班？顾九轻说：我不在这里上班，我只是偶尔过来，说完转身离去。

姜嘉文看着唐医生说：韩医生。韩医生看向她说：有事？姜嘉文说：她不在医院上班吗？韩医生说：她也算不在这里上班，她是医学博士，基本在实验室，还要在学校里当老师，只是偶尔来医院看看，毕竟她之前在这里实习，算是一个挂名主治医生。姜嘉文说：真厉害。韩医生笑着说：是挺厉害的，她还要去哈弗做医学交流，还是法学博士，双博士学位的天才，说完转身离去，姜嘉文看着唐医生离开的背影，久久不能平静。一旁的小远爸爸看着她说：你竟然认识这里这么厉害的医生，很厉害。姜嘉文笑着说：嗯！拿起一旁的手机，打开里面的一张照片，里面是一群穿着校服的学生，上面有一排字，上海中学高三一班，看着站在最前面的苏九轻，想到自己当初跟她打架的样子，扑哧一下笑出来，原来自己那个时候这么幼稚。

这时手机响了死了，那头说道：嘉文姐，你什么时候来公司啊！姜嘉文笑着说：还要过几天，怎么了？那头说道：嘉文姐，你再不回来，你手里负责的那个项目就要被杨经理给抢走了，怎么办？姜嘉文说：抢走就抢走好了，等我回去再说，对了，我刚刚碰到苏九轻了！那头说：你是说学霸？姜嘉文说：嗯！那头说：你怎么会碰到她，难道她在医院看病？姜嘉文笑着说：不是，她是这里的主治医师。那头笑着说：这么厉害？接着说道：也是，她那么聪明，说不定过不了多久她就可以升院长了？姜嘉文笑着说：那有那么容易？你太天真了，而且她不是这里的医生，只是挂名，她是医学博士，还是复旦大学的教授，还要去哈弗大学进行学术交流…………那头说：啧啧！明天我去看你，不知道能不能碰到她，好久没见了，不知道她还能不能认出我来？姜嘉文说：她有那么聪明的脑子，过目不忘，怎么可能不认识。那头说：可我们变化这么大，算了，大魔王来了，我先挂了，明天见。姜嘉文说：好，说完那头挂了电话。

女人刚挂了电话，走过来一个四十多岁的男人，看着她说：晶晶，你在干什么？女人起身说：杜经理，我在整理要出差的资料。男人看着女人穿着的牛仔短裙，还有白皙的长腿，咽了咽口水，走到她身边，说：坐，坐。女人说：是，说完坐下来。杜经理上前拍了拍她的肩膀说：都准备好了？女人笑着说：准备好了。杜经理坐在一旁的椅子上，凑近她说：我这里还缺一个业务人员，要不要到我这里来，你跟在姜经理身边只做一个助理太可惜了，不是，说完手放在了她腿上。女人立马惊得起身，说道：杜，杜经理，不……不用了，我觉得我现在这样很好。杜经理眯着双眼看着她说：随便吧！别后悔就行，对了，你不用出差了，说完起身离开。女人颓废的坐在椅子上，拿出手机给姜嘉文发信息说：嘉文姐，杜经理胆子怎么这么大，竟然敢在光天化日之下，摸我的腿。姜嘉文眉头一皱说：离他远点，他就是个色狼。女人说：知道了，嘉文姐，还要工作，不聊了，说完把手机放在一旁，拿起一旁的资料看起来。